Vše co potřebujete vědět ohledně Lennox-Gastautova syndromu

Lennox-Gastautův syndrom (LGS) neboli dětská epileptická encefalopatie je závažná forma epilepsie, která je charakterizována více typy záchvatů a mentální retardací nebo regresí. Začínající příznaky Lennox-Gastautova syndromu se objevují v dětství, obvykle mezi 3 a 5 rokem, a postižený jedinec trpí častými záchvaty, často během spánku.

Je definován záchvaty atypické absence, které způsobují částečnou nebo úplnou ztrátu vědomí, charakteristickým EEG obrazem a behaviorálními, kognitivními a psychiatrickými příznaky.

Mnoho jedinců je také postiženo záchvaty padání, což je výpadek svalového tonu, který má za následek pády, jež mohou vést ke zranění nebo mohou být život ohrožující. Záchvaty spojené s Lennox-Gastautovým syndromem jsou však krátkodobé, takže u dětí, které jím trpí, vedou k poruchám učení a intelektuálním problémům.

Další zajímavé články z kategorie Zdraví

Příčiny Lennox-Gastautova syndromu

Mezi stavy, které mohou vést k Lennox-Gastautovu syndromu, patří:

Abnormality ve struktuře mozku nebo mozkové kůry.
Vrozené infekce.
Infekce, jako je encefalitida nebo meningitida.
Poranění nebo úraz.
Genetické poruchy, jako je například tuberózní skleróza.
Perinatální hypoxie nebo snížený přísun kyslíku do mozku před narozením.
Problémy s průtokem krve do mozku.

Příznaky Lennox-Gastautova syndromu

Záchvaty vyskytující se u Lennox-Gastautova syndromu se mohou u jednotlivých dětí lišit. Mezi nejčastější příznaky, které lze u postižených dětí pozorovat, patří:

Více typů záchvatů.

Elektroencefalogram (EEG), test ke zjištění problémů v elektrické aktivitě mozku, ukazuje pomalé hrotové vlny mezi záchvaty a výbuchy rychlých rytmů během spánku.

Kognitivní poruchy, poruchy učení často spojené s mentální retardací a psychomotorický regres.

Typy záchvatů pozorované u Lennox-Gastautova syndromu

Tonické záchvaty: Jsou charakterizovány změnou dechových vzorců, zvýšenou svalovou ztuhlostí a svalovým tonusem, trvalými svalovými kontrakcemi a krátkou ztrátou vědomí. Ačkoli se obvykle objevují v noci, mohou se vyskytovat i během dne.

Atonické záchvaty: Známé také jako záchvaty poklesu, mohou způsobit náhlou ztrátu svalového tonu a náhlou ztrátu vědomí, která může vyústit v náhlý pád. Tyto záchvaty obvykle vedou ke zraněním v důsledku pádů.

Záchvaty atypické absence: Částečná nebo úplná ztráta vědomí doprovázená nereagujícím zíráním. Trvají pouze několik sekund a začínají a končí náhle.

Myoklonické záchvaty: Jsou charakterizovány abnormálními pohyby a svaly se náhle začnou škubat. Myoklonické záchvaty a záchvaty atypické absence se někdy vyskytují současně.

Mezi další typy záchvatů patří tonicko-klonický, komplexní parciální, status epilepticus s absencí, tonický status epilepticus a nekonvulzivní status epilepticus.

Léčba Lennox-Gastautova syndromu

Přestože je léčba Lennox-Gastautova syndromu obtížná, používají se 3 léčebné metody: léky, chirurgický zákrok a dietní léčba.

Ketogenní dieta

Nejsou známy žádné přírodní prostředky k léčbě Lennox-Gastautova syndromu. K léčbě některých příznaků tohoto onemocnění se však často doporučuje ketogenní dieta. Ketogenní dieta je dieta s vysokým obsahem tuků, nízkým obsahem sacharidů a kontrolovaným množstvím bílkovin, při které se poměr tuků a sacharidů ve prospěch bílkovin pohybuje v rozmezí 2:1 až 4:1.

Ketogenní dieta pomáhá snižovat počet záchvatů a zlepšuje pozornost, chápavost, úroveň aktivity a vytrvalost. Její účinnost však zůstává nejasná.

Léky

Lékaři obvykle předepisují léky k léčbě nebo kontrole záchvatů, které provázejí Lennox-Gastautův syndrom. Tyto léky také zlepšují psychický stav pacienta v závislosti na závažnosti stavu. Mezi předepisované léky patří topiramát, valproát sodný, lamotrigin a rufinamid.

Chirurgický zákrok

Někdy mohou lékaři nabídnout operaci, která muže snížit závažnost a frekvenci záchvatů, aby se zabránilo záchvatům z vysazení. Bohužel však neovlivní zdroj záchvatů.

Oddělení mozkových hemisfér: Lékaři používají chirurgickou metodu zvanou korpusová kalosotomie (corpus callosotomy), při níž se přeruší nervy spojující obě mozkové hemisféry. Tento postup se používá ke kontrole záchvatů.

Stimulace bloudivého nervu: Elektrickými impulzy se stimuluje nerv v těle zvaný bloudivý nerv neboli nervus vagus, který pomáhá předcházet záchvatům.

Lennox-Gastautovu syndromu nelze zabránit, protože může být způsoben genetickými problémy, abnormalitami nebo úrazy. Přesto je důležité, aby byla postižené osobě poskytnuta správná léčba, která sníží závažnost nebo četnost záchvatů.

Foto: Pixabay.com
Zdroje: National Organization for Rare Disorders , WebMD